Среди гипофизарных дистрофий самой редкой является так называемая dystrophia maranto-genitalis, или болезнь Симмондса. Эта гипофизарно-нервная дистрофия была впервые описана Симмондсом в 1914 г. как самостоятельная болезнь, в основе которой лежит выпадение функции гипофиза в результате его некроза.
Клиническая картина болезни Симмондса, названного автором «гипофизарной кахексией», слагается из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).
Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами. Болезнь Симмондса встречается преимущественно у женщин.
Этиологическими и патогенетическими факторами болезни Симмондса являются следующие моменты: опухоли, кисты, воспалительные явления, некрозы (как результат эмболий, кровоизлияний), сифилитические процессы и пр., разрушающие гипофиз и поблизости лежащие базальные ганглии, ксантоматозные инфильтрации гипофиза, петрификация его и др.

Симптоматика болезни Симмондса складывается из следующих характерных особенностей:

Со стороны кожи, подкожной клетчатки, волосяного покрова, зубов, костного скелета:

1) исчезновение подкожного жира (остаются «кожа да кости»), резкое похудание;
2) старческий облик больного, не соответствующий возрасту;
3) кожа суха, атрофична, теряет свою эластичность;
4) выпадение волос всюду, даже бровей и ресниц;
5) выпадение зубов;
6) атрофия нижней челюсти.

Со стороны общего состояния здоровья, нервной системы и психики:

1) сильная слабость, адинамия, маразм;
2) ощущение холода;
3) падение температуры ниже нормы;
4) падение кровяного давления;
5) головокружения;
6) приступы бессознательного состояния, иногда судороги;
7) апатия;
8) резкая психическая вялость;
9) потеря памяти;
10) галлюцинации;
11) сонливость;
12) коматозное состояние.

Со стороны внутренних органов, органов кроветворения и обмена веществ:

1) атрофия внутренних органов;
2) отсутствие аппетита;
3) тошнота, рвота, понос;
4) отсутствие соляной кислоты в желудочном соке;
5) значительная анемия, лейкопения, иногда эозинофилия;
6) падение основного обмена.

Со стороны половых органов:

1) атрофия половых органов;
2) выпадение вторичных половых признаков;
3) полное угасание либидо.

Что касается течения болезни Симмондса и ее исхода, то здесь всё зависит от этиологического фактора и тяжести заболевания. Если в основе болезни Симмондса лежат свежие сифилитические изменения в указанных отделах (гипофиз, базальные ганглии), то больной под влиянием специфического лечения может выздороветь.
Эндокринологи должны особенно заострить внимание на нерезко выраженных случаях болезни Симмондса, когда симптоматология бывает не полной, а выражены лишь некоторые симптомы. Среди них ведущими являются: значительное похудение, старческий облик больного, резкое снижение функции полового аппарата и пр. Знакомство с такими нерезко выраженными формами, которые являются результатом частичного разрушения каким-либо патологическим процессом передней доли гипофиза, чрезвычайно важно.

При установлении дифференциального диагноза болезни Симмондса следует принимать во внимание ряд кахектических состояний, которые имеют некоторые сходные черты с гипофизарно-нервной дистрофией типа Симмондса, а именно:
1) Болезнь Аддисона;
2) кахексия от злокачественных опухолей;
3) кахексия в финальной стадии туберкулеза (туберкулез брыжеечных лимфатических желез);
4) кахексия при тяжелом сахарном диабете;
5) кахексия при прогрессивном параличе.

Упомянутые заболевания делают необходимым всестороннее обследование больного в отношении не только эндокринной системы и внутренних органов, но и нервной системы, психики, мочеполовых органов и пр. В особенности же необходимо выяснить, имеется ли у больного, у которого подозревается болезнь Симмондса, сифилитическая инфекция.
По клинической симптоматологии близка к болезни Симмондса так называемая нервная анорексия. Ведущим симптомом нервной анорексии, описанной впервые Гуллем, является полное отсутствие аппетита, вызванное перенесенной психической травмой. Голодание ведет к выраженной потере веса и общей астении. Анорексия у этих больных доходит до такой степени, что всякое представление о пище, вид ее, напоминание о ней вызывает рвоту. Обычно нервная анорексия встречается у молодых истеричных эмоционально неустойчивых девушек и женщин, перенесших психическую травму личного характера. Менструации при нервной анорексии могут исчезать. Под влиянием длительного голодания основной обмен может заметно снизиться; содержание сахара в крови падает. При неврологическом исследовании больных нервной анорексией выявляется ряд нервных признаков, характерных для истерии. У мужчин нервная анорексия, как правило, не встречается. Дифференцировать нервную анорексию от болезни Симмондса нелегко. Важно помнить, что обычно болезнь Симмондса является результатом пуэрперального септического некроза гипофиза, или других инфекционных и деструктивных процессов, протекающих в межуточно-гипофизарной области, ведущих к атрофии передней доли гипофиза, в то время как нервная анорексия обычно является результатом психической травмы у истеричных девушек и женщин.
В терапевтическом отношении при нервной анорексии заслуживают внимания, прежде всего, санаторное лечение под наблюдением опытного невропатолога, подкожные инъекции инсулина в течение 1—2 месяцев (по 5 единиц ежедневно с последующей дачей сладкого питья), психотерапия, водолечебные процедуры и др.

Что касается лечения болезни Симмондса, то это задача очень трудная.
При наличии в анамнезе у больного сифилиса противосифилитическое лечение, конечно, необходимо, но гормональное лечение также должно проводиться. Применяют адренокортикотропный гормон (АКТГ). Лечение адренокортикотропным гормоном наиболее эффективно.

Прогноз при болезни Симмондса всегда серьезен, так как полного излечения в результате применяемой терапии обычно не бывает.

Источник: "Эндокринология 1985 год".