Главная » Гипотиреоз » Диагностика гипотиреоза у детей

Диагностика гипотиреоза у детей

гипотиреоз у детейДиагностика гипотиреоза у детей не всегда возможна, особенно во время кормления грудью. Объясняют это тем, что с молоком матери ребенок, лишенный щитовидной железы, все же получает достаточное количество тиреоидного гормона.


Симптомы гипотиреоза у детей в возрасте до года выражены обычно слабо. Лишь в начале второго года жизни картина выявляется более или менее определенно. Обычно матери первые обращают внимание врачей на замеченные ими дефекты в физическом и психическом развитии ребенка.
Чем старше ребенок, тем картина гипотиреоза ярче и тем легче, разумеется, поставить диагноз. Но и здесь приходится проводить дифференциальную диагностику. Прежде всего надо иметь в виду так называемый гипофизарный карликовый рост—nanosomia hypophysaria. Здесь целесообразно упомянуть о том, что при гипофизарном карликовом росте имеется сильная задержка роста, но пропорциональность отдельных частей не нарушена. Умственное развитие относительно нормальное. Половой аппарат у гипофизарных карликов также неразвит, половые органы атрофичны, половое чувство и вторичные половые признаки (у взрослых гипофизарных карликов) отсутствуют, грудные железы недоразвиты. Щитовидная железа имеется. Отмечается желтизна, сухость, иногда легкая отечность кожи лица и туловища. Обращает на себя внимание старческое выражение лица. Со стороны турецкого седла нередко удается отметить значительные изменения: полость самого седла значительно уменьшена, иногда стенки его деструктивно изменены в результате патологических процессов, имеющих место в самом гипофизе и захватывающих стенки седла.
Однако нередки случаи, когда при рентгенографии в структуре турецкого седла ничего отметить не удается. В таких случаях приходится допустить врожденную или приобретенную гипоплазию гипофиза. Иногда в клинической картине гипофизарного карлика можно подметить гипотиреоидные черты, что объясняется уменьшением или отсутствием продукции тиреотропного гормона гипофизом.
При рахитическом карликовом росте налицо рахитические изменения, нормальное психическое развитие и отсутствие патологических изменений со стороны кожных покровов. Половая сфера отклонений от нормы не имеет.
При болезни, впервые описанной Ленгдон-Доуном и тщательно изученной Кассовитцем, имеется, помимо некоторых сходных черт с гипотиреозом у детей, и много различий. Прежде всего у таких больных очень типично расположение глаз: у них раскосые глаза, вследствие чего они похожи друг на друга. Глазные щели узки, и глаза поставлены так, что наружные углы их приподняты. Нос вдавленный, рот маленький, язык высовывается, утолщен. Прорезывание зубов замедлено, роднички закрываются поздно; ходить такие дети начинают поздно. Психика у них резко отстает. Выражение лица бессмысленно-радостное. Важным отличительным признаком является отсутствие у больных, страдающих болезнью Ленгдон-Доуна, тестовато-студенистой отечности кожи. Щитовидная железа у них обычно имеется. Заболевание это встречается довольно редко. Оно неизлечимо, и прогноз при этой болезни плохой.
Обычно дети, страдающие этим заболеванием, погибают от инфекций (дифтерия, скарлатина и др.) в возрасте до 14—15 лет.
Обычно в семьях бывает лишь один больной болезнью Ленгдон-Доуна.
Очень существенно то обстоятельство, что препараты щитовидной железы значительного влияния на больных с этим страданием не оказывают.
Наконец, при дифференциальной диагностике гипотиреоза у детей и врожденного гипотиреоза надо иметь в виду своеобразное заболевание—хондродистрофию (болезнь Парро-Мари), при которой также наблюдается задержка роста. Хондродистрофия (или ахондроплазия) впервые изучена Парро в 1876 г. Она была и раньше хорошо известна врачам и описывалась как внутриутробная форма рахита. Парро дал первое точное описание врожденных симптомов ахондроплазии у плода и живого ребенка: карликовый рост, большая голова с резко выдающимися лобными и теменными буграми, запавшее основание носа, нормальное туловище с сильно укороченными конечностями (микромелия).
В основе ахондроплазии Парро усматривал заболевание зародышевого эпифизарного хряща при нормальном периостальном развитии костей. В этиологии ошибочно предполагали наследственный сифилис.
В 1900 г. П. Мари дал очень точное и полное клиническое описание хондродистрофии (название, данное Кауфманом у взрослых).

Все такие больные очень похожи друг на друга. Habitus такого больного настолько типичен, что диагноз можно поставить даже на расстоянии. Бросаются в глаза сразу три признака:
1) карликовый рост,
2) непропорционально большое туловище и маленькие конечности,
3) большая голова с запавшим носом и отчетливо выраженными лобными буграми.
Во всем облике нет решительно ничего общего с микседематозным карликом: нет ни кожных явлений, ни изменений психики. Общее только одно—низкорослость.
Голова больных с хондродистрофией обычно очень велика, больше, чем у здорового человека нормального роста. Лобные и теменные бугры сильно развиты. Само лицо по сравнению с черепом мало, нос короткий, с широким запавшим основанием. Зубы и уши отклонений от нормы не имеют.
Туловище нормальных размеров. Грудная клетка обычно развита хорошо, искривлений чаще всего не имеется. Ребра нередко шире и толще нормальных. Спина плоская. Лопатки меньше нормы, ягодицы резко выдаются.
Самые значительные изменения имеются в конечностях: они коротки, толсты, с хорошо развитыми мышцами, непропорционально коротки по отношению к туловищу. У нормального человека кисти рук доходят обычно до середины бедер, а у больных с хондродистрофией—только до гребешков тазовых костей. Это укорочение конечностей приходится на центральные отделы их, т. е. на плечи и бедра. Последние к тому же очень часто искривлены, причем искривление это большей частью симметричное.
Ступни ног широкие. Кости ступни короткие, толстые. Особенно характерно изменение пальцев кисти руки и самой кисти: ладонь короткая, широкая. Французы называют такую кисть квадратной—main саггёе. Пальцы коротки, толсты, как бы обрублены. Полного соприкосновения пальцев нет, они почти всегда раздвинуты и напоминают спицы в колесе.
Почти все кости вовлекаются в патологический процесс, и в особенности трубчатые. Эпифизы их резко утолщены; диафизы коротки, толсты, искривлены по оси. Рост таких больных очень мал: самый маленький взрослый больной был ростом 91 см, самый большой—1 м 38 см. Половой аппарат у больных развит нормально. Половая жизнь совершенно нормальная; половое влечение даже подчас повышено.
Психика в большинстве случаев нормальная, хотя были описаны случаи, когда она оказывалась значительно пониженной.
Этиология и патогенез хондродистрофии до сих пор совершенно не известны. Имеются указания на влияние наследственного фактора.

Источник: "Эндокринология 1985 год".


Оставь комментарий, и получи ПОДАРОК!

Поделиться с друзьями:
Читать на эту тему ещё:

Оставить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Подпишись на новости эндокринологии! Будь в курсе событий!

Up

Все права защищены.
endokrinoloq.ru
При копировании материалов с сайта обязательно ставить ссылку на первоисточник. © 2017 .
Главная | Все статьи |