Под гигантизмом следует понимать патологическое усиление роста, выходящее за пределы существующих норм данного возраста и пола. Дать же точное научное определение гигантского роста чрезвычайно трудно. В некоторых источниках, напечатанных во второй половине 20 века, можно увидеть такое определение гигантизма: «гигантизм—это аномалия роста костей, которая ведет к длине тела, превышающей средние размеры роста. В то же время она связана с характерными морфологическими и функциональными расстройствами». Расплывчатость такого определения бросается в глаза хотя бы потому, что в этом определении нет указаний на патогенез заболевания.

Люди-гиганты большей частью происходят от родителей нормального роста. При рождении у них не замечается ничего особенного; по росту и весу они обычно ничем не отличаются от других новорожденных. В детстве они развиваются совершенно правильно, но в дальнейшем, обычно перед наступлением половой зрелости или одновременно с ней, у них начинает обнаруживаться усиление роста. Это усиление может быть беспрерывным или же совершаться периодами, скачками, с временными задержками, даже остановками. Их рост в дальнейшем может уменьшаться за счет искривления позвоночника (кифоз).

Хотя физическая сила гигантов далеко не всегда соответствует их росту, среди них встречаются и атлеты. В психическом отношении это обычно мало развитые люди. Продолжительность жизни их невелика, но отмечены редкие случаи поразительного долголетия больных гигантизмом.

Пропорциональность отдельных частей тела у гигантов нарушена. Избыточный рост их происходит, главным образом, за счет нижних конечностей. Туловище принимает участие в общем росте лишь незначительно (по сравнению с нижними конечностями). Голова отстает в общем росте и кажется обычно непропорционально малой. Однако черты лица имеют много общего с чертами больных акромегалией. Позвоночник кифотически искривлен. Иногда наблюдается genu valgum. Эпифизарные швы у них нередко остаются открытыми. Рентгенологически иногда обнаруживается расширение турецкого седла.

Как показали исследования, у 40% вели­канов обнаруживается акромегалия, а 20% больных акромегалией—великаны. Таким образом, гигантизм и акромегалия так тесно переплетаются, что невозможно сказать, где кончается одно и начинается другое состояние. В прежние годы считали, что акромегалия и гигантизм—одно и то же заболевание, обусловленное изменениями функции гипофиза. У молодых субъектов оно вызывает гигантский рост, у пожилых, когда эпифизарные швы уже окостенели,—акромегалию.

Однако исследования последних лет дают повод сделать заключение, что акромегалия может появляться и в ран­нем возрасте, и что ее развитие не зависит от состояния эпифизарных швов.

Изменения в эндокринной системе у больных гигантизмом крайне многообразны. В гипофизе встречаются гиперплазия железистой ткани и эозинофильные аденомы; в некоторых случаях обнаруживаются даже саркомы и эпителиомы. Щитовидная железа у гигантов нередко увеличена, хотя встречаются случаи, когда она значительно атрофируется. Половые железы обычно дают картину атрофии, что соответствует клиническим проявлениям пониженной деятельности этих органов (импотенция, отсутствие менструаций у женщин, бесплодие, резко пониженное либидо и пр.). Вес мозга при гигантизме необычайно мал по сравнению с весом тела больных.

Общепринятой классификацией гигантизма принято считать его подразделение на два вида:

1)      акромегалический гигантизм, являющийся следствием повышенной функции передней железистой доли гипофиза;

2)      евнухоидный гигантизм, или инфантильный гигантизм, при котором пер­вичный момент—гипогенитализм—ведет к вторичному гиперпитуитаризму.

О диагнозе гигантизма не приходится говорить, так как люди-гиганты невольно обращают на себя внимание окружающих. Необходимо разобраться только в одном: акромегалический ли перед нами гигантизм или евнухоидный? В первом случае имеются акромегалические наслоения, во втором— клиническая картина евнухоидизма. Прогноз в каждом отдельном случае, разумеется, различен. Лечение гигантизма в большинстве случаев малоэффективно. Если имеются акромегалические наслоения, то план лечения болезни ведется по тем же принципам, что и при лечении акромегалии.

При евнухоидном гигантизме необходимо, разумеется, особое внимание уделить лечению половыми гормонами, что может способствовать некоторому улучшению состояния (появление вторичных половых признаков, возникновение либидо и пр.), но вряд ли способно в какой-либо мере повлиять на рост.

Источник: "Эндокринология 1985 год".