Главная » Гипофиз » Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм

нанизмГипофизарный нанизм (карликовый рост) является одним из видов гипофизарно-нервных дистрофий, в основе которого лежит нарушение функции передней доли гипофиза, что может быть вызвано различными патологическими процессами, разрушающими эту железу. Помимо этого, гипофизарный нанизм может быть и результатом недоразвития передней железистой доли придатка мозга.
Гипофизарный нанизм характеризуется следующими симптомами: скелет сохраняет детские пропорции, кожа дряблая, старческая (геродерма), особенно на лице, сухая. Волосы, характеризующие вторичные половые признаки, обычно не растут. В противоположность этому рост волос на голове хороший. Ресницы чаще всего растут тоже хорошо. Иногда гипофизарный нанизм наблюдается у нескольких членов одной семьи.
Половой аппарат при гипофизарном нанизме обычно не развивается, остается на детской ступени развития. У многих гипофизарных карликов имеются гипотиреоидные черты: кожа суха, лицо несколько одутловатое, температура тела понижена (ниже 36 градусов по Цельсию). Отмечается высокая граница усвояемости углеводов, и иногда - снижение основного обмена.
При гипофизарном нанизме, как правило, наблюдается задержка окостенения эпифизарных линий; образование ядер окостенения также замедлено.
Внутренние органы у гипофизарного карлика пропорционально уменьшены в объеме.
Со стороны нервной системы иногда констатируются проявления опухоли гипофиза со всеми симптомами, характерными для гипофизарной опухоли (сдавление зрительного перекреста, ограничение полей зрения и пр.). Соответственно этому могут наблюдаться и характерные изменения в объеме и структуре турецкого седла. Однако наличие опухоли гипофиза у больных с гипофизарным нанизмом наблюдается редко. Чаще турецкое седло оказывается нормальным.
Со стороны психики обычно заметных отклонений от нормы не имеется. Нередко среди больных гипофизарным нанизмом встречаются способные люди.
Само собой разумеется, что гипофизарные карлики всегда бездетны из-за недоразвития полового аппарата. Полового чувства у них обычно нет, коитус невозможен.
В очень редких случаях у женщин с гипофизарным нанизмом появляются менструации (правда, скудные), вырастают грудные железы, возникает половое чувство. При таких формах гипофизарного нанизма имеется сохранившийся базофильный аппарат передней доли гипофиза, хотя и слабо, но все же функционирующий, и своим гонадотропным гормоном активизирующий половые железы. Эозинофильный же аппарат, являющийся источником продукции гормона роста, находится в состоянии резкой аплазии.
Диагноз гипофизарного нанизма очень прост. Перечисленные симптомы—пропорциональность задержки роста, остановка в развитии полового аппарата, типичное выражение «старческого» лица в сочетании со всеми прочими признаками – всё это позволяет в большинстве случаев безошибочно поставить диагноз. Требует уточнения только состояние турецкого седла, позволяющее во многих случаях решить вопрос о наличии опухоли гипофиза.

При дифференциальной диагностике гипофизарного нанизма следует учитывать такое состояние, как «инфантилизм». Этот термин характеризует только внешний вид больного, и должен восприниматься более узко: это только остановка на детской ступени развития, притом остановка гармоничная. Такое гармоничное застывание организма на детской ступени развития возможно только в тех случаях, когда какой-либо токсический момент оказал равномерное влияние на все ткани и органы, в том числе и на эндокринную систему. Для таких случаев пропорциональной задержки развития термин «инфантилизм» вполне применим. К так именно понимаемому инфантилизму могут быть отнесены случаи пропорциональной задержки развития организма на одной из ступеней его в зависимости от наследственных факторов, сифилиса, туберкулеза, алкоголизма, перенесенной в раннем детстве малярии, эхинококка внутренних органов и пр. Все же остальные формы инфантилизма имеют в своей основе одно- или многожелезистые расстройства.
Карликовый рост (гипофизарный нанизм) может быть разделен на две большие группы:
1) пропорциональный;
2) непропорциональный.
К первой группе пропорционального карликового роста относятся:
1) гипофизарный рост,
2) тиреогенный рост,
3) карликовый рост, обусловленный заболеванием коркового слоя надпочечников,
4) карликовый рост, связанный с заболеваниями эпифиза,
5) инфантильный тип карликового роста, обусловленный экзогенными, токсическими и другими моментами,
6) карликовый рост при раннем половом созревании (сначала они гигантичны, а потом, когда эпифизарные линии окостеневают, больные отстают в росте).
Ко второй группе непропорционального карликового роста могут быть отнесены:
1) рахитический карликовый рост,
2) хондродистрофический рост,
3) карликовый рост при врожденной ломкости костей,
4) диспропорциональный карликовый рост при возникновении в период роста многожелезистых расстройств.

Эта классификация всех форм задержки роста позволяет быстро ориентироваться в каждом конкретном случае остановки роста.
Лечение гипофизарного нанизма. Если имеется опухоль гипофиза, то необходимо оперативное удаление опухоли.
Основным видом патогенетического лечения гипофизарного нанизма на сегодняшний день является применение соматотропина (гормон роста), выделяемого из гипофиза приматов.
Так как при гипофизарном нанизме в передней доле гипофиза имеются деструктивные процессы, то естественно, что в клинической картине болезни могут наблюдаться проявления недостатка продукции гонадотропного, тиреотропного и других гормонов. Вот почему у таких больных имеются признаки недоразвития половых желез и полового аппарата, щитовидной железы, надпочечников.
Проявления гипотиреоза легко устраняются путем применения тиреоидина (0,05—0,1 г по 1—2 раза в день). Рекомендуется также применение половых гормонов, препаратов коры надпочечников (кортин, дезоксикортикостерон) и пр. Другими словами, поскольку гипофизарный нанизм является многожелезистым заболеванием, терапия должна быть комплексной (полигормональной).
Прогноз гипофизарного нанизма в плане выздоровления неблагоприятен: больной никогда не сможет достигнуть нормального роста, а половой аппарат так и останется недоразвитым на всю жизнь. Обычно карлики недолговечны и погибают от случайных болезней. Возможно, гипофизарно-половая недостаточность играет известную роль в снижении сопротивляемости организма к инфекциям.

Источник: "Эндокринология 1985 год".

 

 

 


Оставь комментарий, и получи ПОДАРОК!

Поделиться с друзьями:
Читать на эту тему ещё:

Оставить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Подпишись на новости эндокринологии! Будь в курсе событий!

Up

Все права защищены.
endokrinoloq.ru
При копировании материалов с сайта обязательно ставить ссылку на первоисточник. © 2017 .
Главная | Все статьи |