Главная » Половые железы » Раннее половое созревание

Раннее половое созревание

преждевременное половое развитиеРаннее половое созревание - это преждевременное появление у детей вторичных половых признаков, причем они обычно быстро достигают той же степени развития, что и у взрослых.
У девочек это проявляется прежде всего в рано появляющихся менструациях, усиленном росте яичников, матки и молочных желез, наличии оволосения на лобке, в подмышечных ямках, промежности и на разгибательных поверхностях конечностей, а также в наличии не по возрасту развитого торса («маленькие женщины»); у мальчиков—в увеличении половых желез, полового члена, резком выявлении вторичных половых признаков (усов, бороды, оволосения на лобке), грубом голосе и пр. Преждевременное развитие половых органов (раннее половое созревание) обычно сочетается с преждевременным развитием тела, костей, мускулатуры. Такие дети выглядят значительно старше своих лет, они несколько гигантичны. Но в дальнейшем наступает преждевременное закрытие эпифизарных зон и дети останавливаются в росте; голос грубеет. Психическое развитие редко идет параллельно физическому и половому развитию—обычно оно значительно отстает.

Причины раннего полового созревания разнообразны. Они могут быть разделены на следующие группы: 

  1. раннее половое созревание при поражениях эпифиза (наблюдается в основном у мальчиков);
  2. раннее половое созревание при повреждениях половых желез;
  3. раннее половое созревание при развитии различных поражений в коре надпочечников;
  4.  раннее половое созревание, наблюдаемое при опухолях дна III желудочка, водянке желудочков мозга, после перенесенного энцефалита, в некоторых случаях идиотий и пр.

Однако эта классификация не охватывает всех наблюдающихся в клинике форм раннего полового созревания. Нередко эндокринологи вынуждены ограничиваться лишь констатированием этого нарушения развития, не будучи в состоянии удовлетворительно объяснить генез болезни. В таких случаях, естественно, трудно говорить и о лечении больного.

По клиническим признакам случаи раннего полового созревания можно разбить на следующие три группы:

Первая группа: наряду с преждевременным развитием полового аппарата имеется и общее чрезмерное физическое развитие, причем в умственном отношении ребенок отстает. В этих случаях заболевание обусловлено чаще всего поражением эндокринных желез (шишковидная железа, половые железы, надпочечники) и в редких случаях—опухолями дна III желудочка.

Вторая группа: отмечается преждевременное и избыточное развитие полового аппарата без усиления физического развития, с нормальными или сниженными умственными способностями. Заболевание обусловлено чаще всего перенесенным мозговым заболеванием (энцефалит и др.).

Третья группа: наряду с ранним половым созреванием, отмечается преждевременное физическое и умственное развитие.

Если даже допустить, что все случаи раннего полового созревания укладываются в приведенную классификацию, то все же необходимо уточнить симптоматологию отдельных форм, что позволит при анализе конкретного случая поставить патогенетический диагноз.

Для случаев раннего полового созревания первой группы, обусловленного наличием опухолей шишковидной железы (чаще всего это тератомы и саркомы, в которых самой ткани шишковидной железы почти не остается), характерно, во-первых, то, что в большинстве случаев они встречаются у мальчиков, и, во-вторых, то, что при этих формах удается подметить признаки опухоли мозга: симптомы сдавления мозга, явления сдавления близлежащих к опухоли частей мозга.

При сдавлении мозга наблюдаются симптомы, общие для любой опухоли мозга (головные боли, застойные соски, эпилептиформные припадки, сонливость и пр.) и потому не характерные специально для опухолей шишковидной железы. Гораздо важнее в диагностическом отношении давление опухоли этой железы на соседние отделы, а именно на четыреххолмие (паралич глазных мышц, паралич взора, спазм конвергенции, нарушение реакции зрачков и пр.).

Обычно эти опухоли сдавливают сильвиев водопровод и вызывают внутреннюю гидроцефалию. Сдавление мозжечка ведет к так называемым мозжечковым симптомам и другим неврологическим признакам. Непосредственно внутрисекреторные расстройства со стороны шишковидной железы выражаются в виде раннего физического и полового развития, которое называют макрогенитосомией.

Для этого синдрома характерно нарушение пропорций тела: длинное туловище и относительно короткие конечности.

Во второй группе форм раннего полового созревания, где первично пораженными являются половые железы, чаще имеют место злокачественные опухоли. Заболевают мальчики и девочки. Обычно эти опухоли односторонние, и при удалении их отмечается обратное половое развитие. Для этих опухолей характерно то, что у девочек они не сопровождаются кахексией (при овариальном раке обычно отмечается кахексия).

Особенно резкими бывают проявления раннего полового развития у мальчиков при наличии злокачественной опухоли, исходящей из яичек. При этих формах раннего полового созревания психическое развитие определенно отстает от физического и полового. Сущность процесса состоит в том, что злокачественная опухоль половой железы, которая продуцирует огромное количество полового гормона, наводняет им организм ребенка и резко активизирует развитие всех вторичных половых признаков. Понятно, что единственный метод лечения — удаление железы, пораженной злокачественной опухолью.

Что касается третьей группы форм раннего полового созревания (поражения надпочечников), то здесь чаще встречаются аденомы и аденокарциномы. У девочек клиническая картина обычно характеризуется развивающимся супрарено-генитальным синдромом.

Анализ этого синдрома не позволяет признать его за раннее половое созревание. Наоборот, в этих случаях внутренние половые органы скорее атрофичны.
У мальчиков при злокачественных опухолях надпочечников часто отмечался симптомокомплекс раннего полового созревания. Это дети-крепыши («геркулесики») с отлично развитой мускулатурой, мужским голосом, рано наступающим окостенением эпифизарных зон, резким развитием половых органов и вторичных половых признаков.

Психическое развитие обычно также отстает от физического и полового.
Наибольшее число случаев раннего полового созревания должно быть отнесено к четвертой группе, и именно к тем формам, которые возникают на почве перенесенного энцефалита (летаргического и другого происхождения), при водянке желудочков мозга и пр. В клинической картине начальных стадий раннего полового созревания нет ничего строго характерного, что бы позволило сразу решить, к какой группе относится данный случай заболевания.

В длительно протекающих случаях с ярко выраженной картиной болезни иногда удается поставить точный патогенетический диагноз (опухоль шишковидной железы со всеми характерными очаговыми явлениями со стороны мозга).

Диагностика раннего полового созревания облегчается в случаях, когда удается обнаружить опухоль надпочечника, или опухоль яичка или яичника. В большинстве случаев это удается очень редко и приходится ставить диагноз предположительно, пока не выявится какой-либо из ведущих симптомов, характерных для опухоли шишковидной железы, надпочечника, половых желез или для поражения центральной нервной системы.

Во всех случаях раннего полового созревания, когда определяется наличие опухоли, их необходимо удалить. В прежние годы точный диагноз ставился только в запущенных случаях при наличии метастазов, и тогда операция была уже бесполезна.

Нужно также заметить, что операцию дети часто переносят очень плохо (внутриполостные операции при опухолях надпочечников и женских половых желез).

Встречаются случаи раннего полового созревания, когда самый тщательный клинический анализ не дает возможности обнаружить никаких изменений ни в железах внутренней секреции, ни в центральной нервной системе. В таких случаях приходится говорить о так называемом «первичном конституциональном раннем половом созревании».

Патогенетический диагноз раннего телесного и полового развития (макрогенитосомия) следует отграничивать от раннего телесного, полового и умственного развития (pubertas ргаесох), что часто очень сложно, а нередко и вообще невозможно.

Лечение раннего полового созревания эффективно лишь в тех случаях, когда имеется опухоль той или другой железы, поддающаяся оперативному удалению. В этих случаях все проявления раннего телесного и полового развития понемногу исчезают. При остальных же формах раннего полового созревания лечение обычно безрезультативно.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятен. Он благоприятен лишь в том случае, если имеется конституциональное гармоничное раннее телесное, половое и умственное развитие. Такие дети ко времени обычного наступления полового развития как бы догоняют свой паспортный возраст. Эти случаи довольно редки.


Оставь комментарий, и получи ПОДАРОК!

Поделиться с друзьями:
Читать на эту тему ещё:

Оставить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Подпишись на новости эндокринологии! Будь в курсе событий!

Up

Все права защищены.
endokrinoloq.ru
При копировании материалов с сайта обязательно ставить ссылку на первоисточник. © 2017 .
Главная | Все статьи |