Полигландулярная недостаточность
Изучение клинической картины заболеваний желез внутренней секреции усложняется тем, что заболевание одной железы нередко ведёт к изменению функциональной деятельности других желез, а иногда и прямо к анатомическим их изменениям. В некоторых случаях наблюдаются заболевания ряда звеньев эндокринной цепи. Тогда, наряду с признаками пониженной деятельности одной железы, отмечается повышенная деятельность одной или нескольких других желез. Таким симптомокомплексам даны особые обозначения – «полигландулярная недостаточность» и «множественный склероз эндокринных желез».
В сущности каждое моногландулярное заболевание (поражение одной железы) может быть признано полигландулярным, так как нельзя допустить, чтобы поражение одного звена эндокринной цепи не отразилось на других звеньях (принимая во внимание всю сложность их коррелятивных взаимоотношений через нейрогуморальную систему). Однако для удобства изучения все же необходимо сохранить понятие «моногландулярная недостаточность», при которой доминируют симптомы заболевания одной определенной железы, и «полигландулярная недостаточность», при которой одновременно поражается каким-либо болезнетворным агентом (инфекция, интоксикация) ряд желез.
Этиология и патогенез полигландулярной недостаточности
Полигландулярная недостаточность может явиться следствием инфаркта либо опухолевого разрушения железы, инфекционного процесса. Чаще всего активность органов эндокринной системы снижается в результате аутоиммунного процесса, сопровождающегося лимфоидной инфильтрацией, воспалением, полной или частичной деструкцией железы. При аутоиммунном повреждении одной железы очень часто развивается патологический процесс и в других железах внутренней секреции, что приводит к полигландулярной недостаточности.
Существует 2 типа полигландулярной недостаточности:
• 1 тип полигландулярной недостаточности чаще всего характеризуется развитием патологии в раннем детстве, причём наиболее часто возникновением гипопаратиреоза, а позже – недостаточности коры надпочечников (болезнь Аддисона). При этом нередко отмечается также кандидоз кожи и слизистых оболочек, а сахарный диабет возникает редко. Данная форма полигландулрной недостаточности ассоциируется с антигенами A28 и HLA – A3.
• При 2 типе полигландулярной недостаточности дефект функционирования желез обычно начинает проявляться в зрелом возрасте. При 2 типе всегда имеется поражение коры надпочечников, и весьма часто – щитовидной железы (так называемый синдром Шмидта) и островков Лангерганса (поджелудочной железы), что способствует развитию инсулинозависимого сахарного диабета. При 2 типе полигландулярной недостаточности очень часто обнаруживаются антитела к повреждённым органам, однако их роль в индукции патологического процесса недостаточно ясна.