Синдром Фрелиха - адипозогенитальная дистрофия. Небольшая классификация гипофизарно-нервных дистрофий, куда входит и синдром Фрелиха:

Существует три типа гипофизарно-нервных дистрофий:
1) тип Фрелиха, так называемая dystrophia adiposo-genitalis , или гипофизарно-нервное ожирение, адипозогенитальная дистрофия;

2) тип Симмондса, так называемая dystrophia maranto-genitalis, или cachexia hypophysaria, болезнь Симмондса;
3) гипофизарный карликовый рост (гипофизарный нанизм)—nanosomia hypophysaria.
В патогенезе этих заболеваний признают, как это видно из самих названий, не только участие гипофиза, но и изменения в области дна III желудочка, где заложены вегетативные центры. В этой статье мы поговорим про 1 тип гипофизарно-нервных дистрофий, а именно про синдром Фрелиха.

Адипозогенитальная дистрофия, или синдром Фрелиха

Под названием dystrophia adiposo-genitalis Фрелих (1901) описал особое заболевание, характеризующееся нарастающим ожирением, инфантильным состоянием половых органов (внутренних и наружных) и задержкой роста, если это заболевание развилось у детей, и обратным, развитием полового аппарата, если заболевание возникло уже после полового созревания. В последнем случае задержки роста может и не быть. Это заболевание до Фрелиха было описано русским врачом Пехкранцом (1889) и Бабинским (1900).
В основе синдрома Фрелиха лежат патологические процессы, поражающие не только гипофиз, но и вегетативные центры, заложенные на дне III желудочка (воспалительные явления, кровоизлияния, опухоли, водянка желудочка, сифилитические процессы и пр.).
Особенно типично выявляется синдром Фрелиха у юношей в процессе роста: рост останавливается, наблюдается заметно нарастающее отложение жира в области грудных желез, на спине, в нижнем отделе живота, на бедрах, вследствие чего мужчина приобретает облик женщины; половые органы (внутренние и наружные) подвергаются обратному развитию—резко уменьшаются яички, пенис, простата; вторичные половые признаки пропадают: исчезают усы, борода, волосы в подмышечных впадинах, над лобком, на промежности, разгибательных поверхностях конечностей.
В связи с этим у мужчин исчезает либидо, наступает азоспермия, эрекции резко слабеют, коитус становится невозможным. Если подобное заболевание начинается у мальчика, то, естественно, вторичные половые признаки вообще не развиваются, а половые органы могут в своем развитии остановиться на той ступени, на которой их застиг синдром Фрелиха. У молодых девушек и женщин симптомы болезни (главным образом ожирение) не так отчетливо выражены. Чтобы установить диагноз "синдром Фрелиха" у молодых женщин приходится больше руководствоваться остановкой роста и гипоплазией половых органов со всеми сопутствующими этому состоянию функциональными изменениями (аменорея, исчезновение либидо, выпадение вторичных половых признаков), чем отложением жира, так как он отлагается на обычных местах.
Помимо всего этого, у того и другого пола иногда удается рентгенографически подметить изменения структуры турецкого седла, характерные для опухоли гипофиза. Рентгенографические исследования производятся на протяжении болезни несколько раз. В начальных стадиях развития синдрома Фрелиха турецкое седло на рентгенограмме может оказаться совершенно нормальным, а в дальнейшем отмечается углубление его, расширение входа, истончение спинки, узура стенок, другими словами—типичная картина разрушения турецкого седла, как и при акромегалии.
Синдром Фрелиха может быть обусловлен не только наличием опухоли гипофиза, как это часто имеет место, но и резким его недоразвитием, что может быть вызвано первичными изменениями в промежуточном мозге и чрезмерной узостью полости турецкого седла.
Хотя в каждом отдельном случае синдрома Фрелиха и необходимо повторное рентгенологическое исследование турецкого седла, но все же не надо забывать и того обстоятельства, что патологические процессы, обусловливающие это заболевание, могут разыгрываться не только в гипофизе, но и на дне III желудочка, и тогда турецкое седло в течение всего заболевания может оставаться рентгенологически совершенно нормальным.
Наряду с опухолями, исходящими из гипофиза, синдром Фрелиха могут вызывать и другие опухоли мозга, если они обусловливают нарушение гормональной связи между гипофизом и промежуточным мозгом. В этих случаях синдром Фрелиха объясняется тем, что опухоли эти, нарушая отток спинномозговой жидкости, вызывают тем самым застой ее в III желудочке. Наряду с предполагаемой опухолью гипофиза, которая чаще всего обусловливает этот симптомокомплекс, при диагностировании синдрома Фрелиха необходимо обращать самое серьезное внимание на другие органические процессы в центральной нервной системе.
В начальных стадиях развития адипозогенитальной дистрофии, если она обусловлена растущей опухолью гипофиза, обычно не наблюдается ограничения полей зрения с височной стороны (одного или обоих глаз). Давление на зрительный перекрёст вначале выявляется лишь выпадением цветной чувствительности височных полей зрения к красному и зеленому, а затем начинает намечаться и ограничение полей зрения.
Помимо перечисленных моментов, характеризующих состояние половых органов, вторичных половых признаков, роста, оволосения, ожирения, структуры турецкого седла, органов зрения и пр., существует ряд признаков, характерных для синдрома Фрелиха. Со стороны кожи: кожа суха, нежна, бледна, слегка желтовата, полупросвечивает; потоотделение значительно уменьшено. Волосы на голове заметно выпадают. О состоянии волос, характеризующих вторичные половые признаки, было сказано уже выше. Эти изменения со стороны кожи и волос являются результатом выпадения продукции ряда гормонов пораженного гипофиза и прежде всего, тиреотропного, адренокортикотропного и гонадотропного гормонов. Эти гормоны, в норме активизируя соответствующие железы, имеют самое тесное отношение к состоянию кожи и росту волос.
Со стороны костного скелета (если синдром Фрелиха развивается у детей) эпифизарные линии долго не окостеневают. Задержка роста обусловливается в данном случае пониженной деятельностью передней доли гипофиза, а именно его эозинофильных элементов, продуцирующих гормон роста.
Обмен веществ при синдроме Фрелиха существенных отклонений от нормы обычно не имеет. Иногда наблюдается небольшое снижение основного обмена. Граница усвояемости углеводов обычно высока. Иногда присоединяются явления значительной полиурии, что указывает на вовлечение в процесс отделов промежуточного мозга и гипофиза, регулирующих водный обмен. Иногда на синдром Фрелиха наслаивается типичная картина несахарного диабета. Минеральный обмен обычно не нарушен. Температура тела иногда падает до 35°С.
Со стороны крови при синдроме Фрелиха нередко имеется картина гипохромной анемии. Число нейтрофилов уменьшается, число же лимфоцитов и моноцитов относительно и абсолютно увеличивается. В ряде случаев наблюдается эозинофилия.
Со стороны нервной системы обычно отмечают ряд признаков, указывающих на органическое поражение головного мозга. Помимо этого, отмечают постоянные жалобы на головные боли, чувство давления в голове, общую слабость, утомляемость, нарушение зрения и пр. Больные чувствуют себя обессиленными, изможденными, разбитыми, они флегматичны, сонливы, нетрудоспособны.
В случаях гипофизарно-нервной дистрофии типа синдрома Фрелиха встречаются и нерезко выраженные формы патологии. Не все симптомы болезни бывают в таких случаях одинаково хорошо выражены, вследствие чего установить диагноз нередко чрезвычайно трудно, в особенности если это заболевание возникает у взрослых людей с законченным половым развитием и ростом.

Начальные проявления синдрома Фрелиха у детей и у взрослых различны. Обычно начальным признаком у мужчин является падение полового чувства и потенции, у женщин - исчезновение менструаций; в дальнейшем уже развивается и вся клиническая картина синдрома Фрелиха. У детей сначала преимущественно развивается ожирение, а затем уже начинается резкое отставание в развитии полового аппарата. В некоторых случаях, наряду с акромегалией, развивается адипозогенитальная дистрофия. Здесь симптоматология обоих заболеваний переплетается.

Этиология синдрома Фрелиха чрезвычайно многообразна. Все то, что может вызвать деструктивные процессы в самом гипофизе и находящихся поблизости базальных ганглиях и вегетативных центрах основания III желудочка, может служить причиной возникновения синдрома Фрелиха. К примеру, кровоизлияния, тромбы, эмболии, кисты, острые и хронические воспалительные процессы (туберкулез, сифилис, абсцессы), опухоли (карциномы, аденомы, саркомы, тератомы, глиомы и пр.) гипофиза могут стать причиной развития синдрома Фрелиха.

Диагноз синдрома Фрелиха не представляет затруднений лишь у молодых людей, рост которых еще не закончен (преимущественно у мужчин), при условии наличия ожирения и отставания в развитии полового аппарата, когда имеются уже изменения со стороны структуры и объема турецкого седла. В таких случаях задержка роста, инфантильное состояние половых органов, выпадение вторичных половых признаков, нарастающее ожирение, очаговые явления со стороны опухоли гипофиза (давление на зрительный перекрест, деструктивные явления в стенках турецкого седла и пр.) делают диагноз незатруднительным. В случаях же закончившегося роста начало заболевания иногда ускользает от внимания врача, и долго приходится дожидаться развития ряда признаков синдрома Фрелиха, наличие которых позволит поставить диагноз и то лишь предположительный.

Дифференциальная диагностика синдрома Фрелиха. При постановке диагноза синдром «Фрелиха» надо, помимо всего прочего, принять во внимание и некоторые сходные на первый взгляд заболевания, а именно: евнухоидизм, микседему и различные типы ожирения, синдром Мун-Лауренс-Бидля. Евнухоидизм имеет много общих черт с гипофизарно-нервным ожирением типа Фрелиха, но есть и большое отличие: при первом рост в длину обычно усилен (хотя и не всегда), а при гипофизарно-нервном ожирении он, как правило, замедлен (когда болезнь наступает до окончания периода роста). Кроме того, при синдроме Фрелиха в развитых случаях имеются проявления со стороны гипофиза со всеми характерными для опухоли гипофиза признаками, чего обычно нет при евнухоидизме. Однако и здесь встречаются диагностические трудности, так как у многих евнухоидов на рентгенограммах отмечается расширение (но не разрушение) турецкого седла.
Как бы то ни было, но в нерезко выраженных случаях дифференциальный диагноз между этими двумя заболеваниями представляет подчас большие трудности.
Относительно дифференциального диагноза с гипотиреозом следует заметить, что задержка роста, инфантильное состояние половых органов и пр. могут в некоторых случаях вводить в заблуждение, но при учете результатов обследования психики больного, состояния подкожной клетчатки, щитовидной железы, основного обмена и, наконец, общей клинической картины гипотиреоза распознавание в большинстве случаев все же может быть сделано правильно.
Сходство с так называемым синдромом Мун-Лауренс-Бидля на первый взгляд может быть большим, но при детальном изучении клинической картины синдрома Фрелиха оно оказывается незначительным и относится только к ожирению и недоразвитию полового аппарата. Синдром Мун-Лауренс-Бидля встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание всегда носит семейный и наследственный характер. Эндокринная система включается в патологический процесс вторично. При синдроме Мун-Лауренс-Бидля, в отличие от синдрома Фрелиха, наблюдается также пигментный ретинит и неполноценность психики больных. Прогноз неблагоприятный.
Прогноз синдрома Фрелиха  (адипозогенитальной дистрофии) зависит, главным образом, от того этиологического фактора, который находится в основе данного случая заболевания. Если в основе развития синдрома лежит сифилис, то специфическая терапия дает несомненный эффект при условии, что она начата своевременно и энергично проводится.
При наличии опухоли или кисты гипофиза возникает вопрос о хирургическом вмешательстве или облучении. Оперативное лечение синдрома Фрелиха обычно показано при наступающем сдавлении зрительного перекреста, что грозит слепотой.
Прогноз синдрома Фрелиха благоприятен только в тех случаях, когда в основе болезни лежит сифилис, при условии, что лечение было начато своевременно. В других случаях (опухоли, кисты гипофиза и пр.) прогноз обычно неблагоприятен. Иногда синдром Фрелиха, так же как и акромегалия, заканчивается переходом в болезнь Симмондса.

Источник: "Эндокринология 1985 год".