Такой редкий синдром Нельсона...
В каких случаях у человека может развиться синдром Нельсона? На сегодняшний день это достаточно редкая эндокринная патология, но тем не менее про синдром Нельсона должна быть отдельная публикация на endokrinoloq.ru. Здравствуйте! Из этой статьи вы узнаете, чем чревато двустороннее удаление надпочечников у пациента, получившего ранее диагноз "болезнь Иценко-Кушинга".
Этот синдром может возникнуть и через 2 месяца после оперативного вмешательства, и через 25 лет. Другими словами, сроки развития данной патологии после двусторонней адреналэктомии очень вариабельны, однако у большинства пациентов синдром Нельсона можно наблюдать примерно через 6-8 лет после операции.
Почему возникает синдром Нельсона?
Выше было указано, что синдром Нельсона в последние годы наблюдается очень и очень редко. И это неспроста. В прошлом, когда медицинская наука еще не была развита как сейчас, существовали достаточно заметные ограничения в методиках ведения больных с гиперкортицизмом гипофизарного генеза (болезнь Иценко-Кушинга). И именно в те годы синдром Нельсона можно было наблюдать практически у каждого второго больного, некогда перенесшего операцию по удалению обоих надпочечников.
Врачей-хирургов, владеющих совершенными методиками проведения оперативных вмешательств на мозге, можно было посчитать по пальцам. Да и совершенными, согласно современным представлениям, эти методики сейчас называть язык как-то не поворачивается...
В те годы наиболее оптимальным методом лечения такого заболевания, как Иценко-Кушинга, являлось оперативное удаление бригадой хирургов надпочечников с обеих сторон. Делалось это в целях ликвидации практически единственного источника кортикостероидных гормонов, то есть минералокортикоидов и глюкокортикоидов.
И действительно, после такого лечения больной буквально "вставал на ноги" после тяжелого заболевания, поскольку удалялся основной источник синтеза этих гормонов-виновников, уровень которых зашкаливал норму прежде. И возникало ощущение, что человек выздоровел.
Но если вдуматься... Опухоль гипофиза-то не исчезла. И хотя после операции уже нет в крови избытка кортикостероидов, опухоль гипофиза по-прежнему продолжает активно выделять гормон АКТГ. К чему же это приводит?
Избыточный синтез АКТГ, не находя мишени для своего действия, приводит к постепенному (или быстро прогрессирующему) росту изначально маленькой опухоли. При этом даже аденома, которая имеет доброкачественный характер, представляет значительную угрозу для жизни больного. Ведь место ее расположения - черепная коробка. Опухоли просто некуда расти!
Поэтому основные симптомы при возникновении синдрома Нельсона связаны со сдавлением и смещением церебральных структур. Естественно, после такой тяжелой операции больному пожизненно нужно будет принимать заместительную гормональную терапию препаратами гормонов надпочечников.
Подбирать дозы этих препаратов - занятие из непростых. Даже у очень опытных и грамотных в этом отношении специалистов могут возникать погрешности в терапии, ведь практически невозможно подстроиться под естественные механизмы регуляции человеческого организма, так что всегда есть риск введения химического препарата меньше требуемой дозы, или же его передозировка.
К большому сожалению, и на сегодняшний день иногда, хоть и очень редко, можно наблюдать развитие этого синдрома у пациентов, например, при тяжелом течении болезни Кушинга.
Как проявляется синдром Нельсона
Симптоматика при синдроме возникает из-за:
- Передозировки гормональных препаратов. При этом отмечаются такие проявления, как артериальная гипертензия, "матронизм" (красное лицо округлой формы), неравномерный тип ожирения, тахикардия, боли в области спины, мышечная слабость, изменения трофики кожи.
- Роста гипофизарной опухоли. Характеризуется снижением обоняния, головными болями, диэнцефальными нарушениями, нарушением зрения, изменением вкусовых ощущений, гиперпигментацией мест трения и открытых частей тела.
- Дефицитом гормонов после операции, которое имеет лабильное течение. Возникающая при этом надпочечниковая недостаточность имеет тенденцию к развитию кризов острой недостаточности. При этом может возникать нарастающая слабость, рвота и тошнота, снижение аппетита, быстрая утомляемость, понижение артериального давления, боли к суставах и костях.
Синдром Нельсона и его лечение
Для того, чтобы не дать возможности развитию этого синдрома после двусторонней адреналэктомии необходимо проведение лучевого облучения области гипофиза.
Если же синдром Нельсона уже имеется, лечение заключается в корректировке назначенных доз гормональных препаратов для заместительного лечения. Помимо этого, осуществляется воздействие на систему гипоталамус-гипофиз (удаление опухоли, лучевая терапия, подавление синтеза АКТГ при помощи определенных медикаментов).
эта статья очень взволновала меня.Дело в том,что мне поставлен диагноз субклинический синдром Кушинга в эндоеринологическом Российском центре в Москве.Аденомы на обоих надпочечниках -3.5 и 1 см.Рекомендовано удалить оба надпочечника.Мне стало страшно,так как здесь,в Баку не могут мне гарантировать в дальнейшем поддерживать гормональный баланс.ЧТО МНЕ ДЕЛАТЬ?Посоветуйте хоть что-нибудь!
очень жаль,что вы не просматриваете комментарии, с 18 июня жду ответа.
Эльмира, я их обязательно просматриваю и отвечаю по мере возможности, но в последнее время есть значительные ограничения по времени в связи с работой в клинике. Ежедневно на endokrinoloq.ru поступает по 50 новых комментариев от читателей.
У Вас инциденталома надпочечников - вариант синдрома Кушинга, при котором гормональный фон обычно не нарушен (Вам проводили исследования на гормоны?).
На сегодняшний день нет единой тактики ведения больных с таким диагнозом. Большинство специалистов сходятся во мнении оперативного удаления аденом (не всей ткани надпочечников) в случаях, когда их размеры превышают 3 см в диаметре. При этом необходимости в последующей заместительной терапии гормонами обычно не возникает.
При небольших размерах гормонально-неактивной опухоли нет необходимости в срочном оперативном вмешательстве. Достаточно наблюдения за пациентами в динамике с обязательными инструментальными методами диагностики (МРТ, КТ, УЗИ) и исследованием гормонов раз в 6 месяцев.
Если же опухоль слишком больших размеров, злокачественная и/или продуцирует гормоны, оперативное лечение просто необходимо.